O que é isso

Quando falamos de demência, quase sempre pensamos na perda gradual de memória seguida pelo declínio de outras funções cognitivas mais freqüentemente encontradas em idosos, ou seja, a relacionada à doença de Alzheimer. Embora essa patologia grave seja a demência mais frequente, existe outra forma mais associada aos jovens: é a demência frontotemporal.

Na verdade, é um grupo de demências causadas por uma degeneração atrófica dos lobos temporal e frontal do cérebro, com economia relativa das porções posteriores[7]. Comparado à doença de Alzheimer, como mencionado, ele tem um início precoce (50-60 anos), às vezes se tornando dificilmente distinguível deste último.

Se no caso da demência de Alzheimer o déficit principal diz respeito à memória, na demência fronto-temporal no início são principalmente observados mudanças que afetam o comportamento, a linguagem e as funções executivas.


 

Sob o título "demências frontotemporais" existem muitas variações que podem ser distribuídas de acordo com o compromisso principal[7]:

  1. idioma: afasia progressivo primário (não fluente e semântico).
  2. comportamento: variante comportamental demência frontotemporal.

 

La variante comportamental (bvFTD) é o mais comum. Devido a alguns sinais e sintomas, essa patologia pode ser confundida com outros transtornos psiquiátricos, como esquizofrenia, transtorno obsessivo-compulsivo, transtorno de personalidade limítrofe e transtorno bipolar.[7].

Além disso, algumas doenças relacionadas ao movimento (como paralisia supranuclear progressiva, degeneração córtico-basal e esclerose lateral amiotrófica) geralmente começam como um bvFTD[1][4][8].

Um estudo retrospectivo de 2011[13] mostra como mais da metade das pessoas com esse tipo de demência é inicialmente enquadrada com um diagnóstico incorreto de transtorno psiquiátrico (geralmente transtorno bipolar ou esquizofrenia).

Quão difundido é

Estima-se que haja todos os anos entre 2 e 9 casos de demência frontal-temporal por 100.000 pessoas com idade entre 40 e 69 anos. O bvFTD é o primeiro início[3]. De todas as demências progressivas, a demência fronto-temporal compreende entre 12% e 16% do total[2].

Como se manifesta

Pessoas com bvFTD geralmente o têm pouca consciência das dificuldades e a presença de uma terceira pessoa se torna muito importante para coletar informações confiáveis[5]. Normalmente, os membros da família não traçam a mudanças de personalidade no início de uma doença degenerativa e mais facilmente eles recorrem a serviços psiquiátricos, em vez de a um neuropsicólogo ou neurologista. Os sintomas globais da demência se tornam mais claros apenas à medida que a doença progride[7].

Esses sintomas geralmente dizem respeito a impulsividade e desinibição social: algumas manifestações podem estar violando normas sociais, usando linguagem ofensiva ou comportamento inadequado; você também pode observar perda de empatia e desinteresse pelo aborrecimento despertado em outras pessoas; nos relacionamentos é possível observar uma atitude desapegada[7]. Também pode se apresentar irritabilidade, também associado a comportamento anti-social, mas geralmente não têm uma natureza malévola, aparecem como conseqüências de pensamentos mal concebidos ou impulsivos[7].

Em alguns casos, pelo contrário, pessoas com bvFTD podem se tornar excessivamente amigável, tendendo a iniciar conversas pessoais ou explícitas demais; eles podem mostrar uma confiança desproporcional em outras pessoas, mesmo se tornando vítimas de fraudes financeiras[7].

Eles podem ser observados comportamento compulsivo e repetitivo como pisar, jogar videogame continuamente ou realizar rituais bizarros[7].

Algumas dessas pessoas podem se tornar mentalmente rígido e adverso a mudanças de rotina[6].

Eu mudanças nos hábitos alimentares, com preferência por doces, chegando a comer além do limite da saciedade[12].

Embora as pessoas com bvFTD no início da doença possam experimentar uma diminuição e um aumento na atividade, todas elas se apresentam nos estágios finais apatia e inércia que pode progredir para mutismo e imobilidade[7].

Outros sinais podem ser observados pelo neuropsicólogo por meio de uma avaliação realizada por testes cognitivos específicos: geralmente surgem déficits funções executivas, menos frequentemente eles aparecem déficit de memória e normalmente as funções visual-perceptivas são poupadas.

Como o diagnóstico ocorre

Um procedimento diagnóstico adequado envolve uma série de investigações e visitas ao médico (geralmente neurologista), com ele psicólogo (para avaliação neuropsicológica) e algumas vezes a terapeuta da fala (pelo possível envolvimento dos aspectos linguísticos). Existem várias etapas para chegar ao diagnóstico de provável demência frontotemporal:

  • Uma precisão entrevista anamnéstica mesmo com a presença de um membro da família, dada a baixa consciência de seus próprios déficits que esses pacientes apresentam.
  • O exame neurológico e testes de química do sangue
  • Testes neurorradiológicos (por exemplo, ressonância magnética ou PET), que permitem observar alterações compatíveis com o bvFTD
  • La avaliação neuropsicológica identificar a presença de alterações cognitivas e comportamentais

O que pode ser feito

Ainda não existem terapias capazes de mudar o curso da doença, portanto a abordagem médica é puramente sintomática[7]. No entanto, como as mudanças na personalidade e no comportamento do paciente são uma das principais causas de estresse nos membros da família, pode ser muito útil psicoeducação com o neuropsicólogo para aprender sobre a doença, sua evolução e saber o que pode ser feito para reduzir e gerenciar melhor os sintomas. Em alguns casos, o terapia da fala tratar distúrbios da fala que possam estar presentes nesta doença[10].

Bibliografia

  1. Chiu, WZ, Papma, JM, de Koning, I., Kaat, LD, Seelaar, H., Reijs, AE,… & van Swieten, JC (2012). Envolvimento midcingulate em paralisia supranuclear progressiva e demência frontotemporal tau positiva. J Neurol Neurosurg Psiquiatria, 83(9), 910-915.
  2. Greicius, MD, Geschwind, MD, & Miller, BL (2002). Síndromes de demência pré-senil: uma atualização na taxonomia e diagnóstico. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 72(6), 691-700.
  3. Johnson, JK, Diehl, J., Mendez, MF, Neuhaus, J., Shapira, JS, Forman, M.,… & Chow, TW (2005). Degeneração lobar frontotemporal: características demográficas de 353 pacientes. Arquivos de neurologia, 62(6), 925-930.
  4. Lomen-Hoerth, C. (2011). A fenomenologia clínica e a neuroimagem se correlacionam no ALS-FTD. Jornal de Neurociência Molecular, 45(3), 656.
  5. Mendez, MF e Shapira, JS (2005). Perda de percepção e neuroimagem funcional na demência frontotemporal. O Jornal de Neuropsiquiatria e Neurociências Clínicas, 17(3), 413-416.
  6. Perry, DC, Whitwell, JL, Boeve, BF, Pankratz, VS, Knopman, DS, Petersen, RC,… & Josephs, KA (2012). Morfometria baseada em voxel em pacientes com comportamentos obsessivo-compulsivos na variante comportamental da demência frontotemporal. Revista européia de neurologia, 19(6), 911-917.
  7. Pressman, PS, & Miller, BL (2014). Diagnóstico e tratamento da demência frontotemporal variante comportamental. Psiquiatria biológica, 75(7), 574-581.
  8. Rankin, KP, Mayo, MC, Seeley, WW, Lee, S., Rabinovici, G., Gorno-Tempini, ML,… & Miller, BL (2011). Variante comportamental da demência frontotemporal com patologia degenerativa corticobasal: comparação fenotípica com bvFTD com doença de Pick. Jornal de Neurociência Molecular, 45(3), 594.
  9. Roberson, ED, Hesse, JH, Rose, KD, Slama, H., Johnson, JK, Yaffe, K.,… & Miller, BL (2005). A demência frontotemporal evolui para a morte mais rapidamente do que a doença de Alzheimer. Neurologia, 65(5), 719-725.
  10. Robinson, KM (2001). Aplicações de reabilitação no atendimento a pacientes com doença de Pick e demências frontotemporais. Neurologia, 56(supl. 4), S56-S58.
  11. Rosso, SM, Kaat, LD, Baks, T., Joosse, M., de Koning, I., Pijnenburg, Y.,… & Niermeijer, MF (2003). Demência frontotemporal na Holanda: características do paciente e estimativas de prevalência de um estudo de base populacional. Cérebro, 126(9), 2016-2022.
  12. Woolley, JD, Gorno-Tempini, ML, Seeley, WW, Rankin, K., Lee, SS, Matthews, BR, & Miller, BL (2007). A compulsão alimentar está associada à atrofia orbitofrontal-insular-estriatal direita na demência frontotemporal. Neurologia, 69(14), 1424-1433.
  13. Woolley, JD, Khan, BK, Murthy, NK, Miller, BL, & Rankin, KP (2011). O desafio diagnóstico de sintomas psiquiátricos em doenças neurodegenerativas; taxas e fatores de risco para diagnóstico psiquiátrico prévio em pacientes com doença neurodegenerativa precoce. O Jornal de psiquiatria clínica, 72(2), 126.

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